Медицинская карта
Плохой врач лечит болезнь, хороший - причину болезни.

Пролапс митрального клапана это врожденная патология сердца

2018-12-30 23:37:26

У 45-летней женщины с распознанным метастазирующим раком молочной железы появились одышка, кардиомегалия и набухание шейных вен. Какие признаки характерны для опухолевого поражения перикарда?

В целом признаком тампонады перикарда является уравнивание давлений в полости перикарда, в правом предсердии, в правом желудочке и легочной артерии во время диастолы и давления заклинивания легочной артерии.

При тампонаде перикарда на кривой давления яремной вены наблюдается выраженный спад х с небольшим спадом г/. На эхокардиограмме регистрируется характерный диастолический изгиб свободной стенки правого желудочка.

Какой самый частый тип первичной опухоли сердца?

Доброкачественная миксома. Чаще всего она образуется в левом предсердии, и при аускультации в диастоле может выслушиваться “хлопок опухоли”, когда она ударяется о желудочковую стенку. Миксомы обычно появляются спорадически, но могут быть семейными с аутосомно-доминантным типом наследования. Семейные синдромы характеризуются пигментными невусами, узелковой патологией коры надпочечников, фиброаденоматозом молочной железы и тестикулярными или слизистыми опухолями.

Являются ли рецидивирующие миксомы метастазами или мультифокальным заболеванием?

После полной резекции предсердных миксом 85 % рецидивов наблюдаются в месте первоначальной опухоли или поблизости от него. Рецидив обычно наблюдается в сроки от 3 мес до нескольких лет после операции, в среднем через 3,9 года. Обзор литературы показывает, что эти рецидивы не обусловлены неадекватной резекцией или метастазированием, а, скорее, являются проявлениями мультифокального процесса. При посмертном исследовании в левом предсердии одного из пациентов было обнаружено не менее шести отдельных миксом, хотя при жизни ему дважды осуществляли резекцию.

Какая первичная злокачественная опухоль сердца чаще всего наблюдается у взрослых?

Чаще всего наблюдается саркома правого предсердия. Ее наиболее частыми морфологическими подтипами являются ангиосаркома, рабдомиосаркома, мезотелиома и фибросаркома. Как правило, эти опухоли являются фатальными с очень коротким интервалом от постановки диагноза до смерти. Эти саркомы обширно инфильтрируют сердце, резекция становится невозможной. Кроме того, имеется тенденция к локальному распространению опухоли в перикард, легкое и другие окружающие структуры. В 80 % случаев на момент диагностики эти опухоли уже имеют отдаленные метастазы. Симптомы могут варьироваться от неспецифических (например, анемия или снижение веса) до явной застойной сердечной недостаточности. В некоторых случаях первое проявление может означать симптоматику метастазов.

Назовите самую частую доброкачественную опухоль сердца у детей.

Рабдомиома. Эти опухоли происходят из поверхностных слоев желудочков и в равной степени поражают правую и левую половины сердца. Они варьируют в размерах и вызывают симптоматику, обусловленную либо обструкцией внутрисердечно-го кровотока, либо нарушением нормальной сердечной проводимости. Во многих случаях (30 %) эти опухоли ассоциируются с туберозным склерозом, определяющим в конечном итоге их прогноз. Они являются врожденной патологией. Резекция дает успешный результат.

Какой метод визуализации сердца лучше всего диагностирует первичные опухоли сердца?

Можно утверждать, что большинство сердечных опухолей распознаются эхокардиографически. В настоящее время магнитно-резонансная томография (МРТ) грудной клетки превосходит компьютерную томографию (КТ). Будет ли позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) более эффективной, еще предстоит выяснить в будущем. При подозрении на редкую феохромоцитому сердца наиболее информативным методом является сцинтиграфия с захватом октреотида индия-111.

Какая опухоль имеет наибольшую склонность к метастазированию в сердце?

Злокачественная меланома. У 50-65 % таких пациентов имеются метастазы в сердце.

Какие четыре опухоли чаще всего вызывают метастатическое поражение сердца?

1.Лейкемия.

2.Бронхогенная карцинома.

3.Карцинома молочной железы.

4.Лимфома (Ходжкина и неходжкинская).

Опухоли распространяются на сердце посредством прорастания из окружающих внутригрудных структур, гематогенным или лимфогенным путями. Непосредственное распространение чаще всего наблюдается при бронхогенной карциноме, прорастающей через перикард в левое предсердие. Развитие вследствие несердечных новообразований злокачественного перикардиального выпота может привести к имплантации жизнеспособных клеток на эпикардиальную поверхность.

Как диагностируются метастазы в сердце?

Большинство метастазов в сердце проявляются симптоматикой. Хотя метастазы способны нарушать проводимость, клапанную функцию или внутрисердечный кровоток, чаще всего они относительно невелики и не нарушают общую функцию сердца. По мере увеличения опухоли могут возникать различные симптомы. Чаще всего наблюдаются предсердные аритмии (фибрилляция или трепетание). Их появление у пациента с диагностированной карциномой должно вызывать подозрение на метастазы в сердце. Диагноз можно установить посредством двухмерной эхокардиографии или цитологического исследования перикардиальной жидкости.

Какой класс противораковых препаратов чаще всего ассоциируется с электрокардиографическими аномалиями и аритмиями?

Антрациклиновые антибиотики. Изменения ЭКГ могут наблюдаться при использовании различных доз этих препаратов и в результате кумулятивного эффекта.

К наиболее частым аномалиям относятся неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, снижение вольтажа комплекса QRS, синусовая тахикардия, наджелудоч-ковые тахиаритмии, желудочковая и предсердная экстрасистолия, изменения зубца Т и удлинение интервала QT. Эти аномалии появляются вслед за введением препарата или спустя несколько дней, но обратимы после прекращения терапии. Большинство изменений ЭКГ, характерных для терапии доксорубицином или даунору-бицином, являются доброкачественными и обычно не требуют отмены препарата, хотя сообщалось о случаях внезапной смерти и жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий.

Опишите перикардит, наблюдающийся после лечения болезни Ходжкина.

Вызванный ионизирующим излучением перикардит наблюдается после лучевой терапии, и его проявления зависят от дозы облучения. Острый перикардит обычно развивается в течение 12 мес после начала лучевой терапии, но способен появляться и спустя годы. Клиническое течение может быть умеренно выраженным, но у 50 % пациентов вероятно развитие тампонады от умеренной до тяжелой степени, требующей перикардиоцентеза или создания перикардиального окна. Хронический перикардит обычно доброкачественный, при этом у многих пациентов имеется бессимптомное увеличение перикардиального силуэта на рентгенограмме грудной клетки. Выпот может появляться через 2-5 лет после лечения и спонтанно рассасываться. Констриктивный перикардит может наблюдаться при остром перикардите или хроническом выпоте, появляясь через 6-30 мес после лучевой терапии. К другим сердечным заболеваниям, вызванным ионизирующим излучением, относятся миокардиальный фиброз, быстро прогрессирующая ишемическая болезнь сердца и клапанная дисфункция.

Назовите четыре потенциальных источника ишемии/инфаркта сердца и мозга.

1.Эмболы сердечного происхождения.

2.Тромбоз крупного церебрального сосуда in situ.

3.Атероэмболии из центрального сосуда.

4.Первичная опухоль сердца. Папиллярная фиброэластома — это третья по частоте опухоль сердца. 80 % этих опухолей находят на клапанном эндокарде. Чаще всего они возникают у пожилых пациентов с длительным сердечным заболеванием. Наиболее типичными проявлениями служат транзиторная ишемическая атака или инсульт. Эти опухоли лучше всего диагностируются эхокардиографически и обычно успешно иссекаются.

Введение каких противоопухолевых препаратов провоцирует ишемию и инфаркт миокарда?

Вызванная лекарствами ишемия и инфаркт миокарда встречаются редко и обычно связаны с терапией 5-фторурацилом, доксорубицином и алкалоидами барвинка — винбластином и винкристином. В редких случаях пациенты, у которых при терапии 5-фторурацилом развивается инфаркт миокарда, имеют предшествующую ишемическую болезнь сердца. Боли в груди появляются через 3-4 дня от начала терапии. При лечении даунорубицином и доксорубицином описаны случаи ишемии и инфаркта миокарда, развивающихся в течение нескольких часов после введения препарата. Алкалоиды барвинка оказывают токсическое действие на коронарные артерии в виде ускоренного атеросклероза, коронарного вазоспазма, стенокардии и инфаркта миокарда. Профилактическая терапия нитратами и блокаторами кальциевых каналов может быть полезна для устранения болей и продолжения необходимой терапии.

Какой самый важный фактор развития кардиомиопатии вследствие антрациклиновой химиотерапии?

Общая доза препарата. В целом, доксорубициновая кардиомиопатия в клинике наблюдается редко (в 1-2 % случаев) и зависит от дозы. Она встречается редко при дозах менее 450 мг/м2, но увеличивается в среднем до 7 % при дозе 550 мг/м2, до 15 % — при дозе 600 мг/м2 и до 30-40 % — при дозе 700 мг/м2. Застойная сердечная недостаточность обычно наблюдается через 30-60 дней после введения последней дозы, но может появляться уже во время лечения или через несколько лет.

Как следует контролировать состояние сердца пациента во время лечения антрациклиновыми препаратами?

Рекомендации по наблюдению таких пациентов основаны на учете показателей сердечной функции, контролируемой по фракции выброса левого желудочка (ФВЛЖ).

Исходный показатель ФВЛЖ в норме (= 50 %)

•Второе измерение ФВЛЖ следует выполнять после достижения уровня концентрации антрациклина 250-300 мг/мл.

•У пациентов с факторами риска (заболевание сердца, облучение, аномальная эхокардиограмма, циклофосфамид) ФВЛЖ снова следует измерить при уровне препарата в крови 400 мг/мл; при отсутствии факторов риска — при уровне 450 мг/мл.

•В дальнейшем повторные измерения следует выполнять перед введением каждой дозы препарата.

•Лечение следует прекратить при абсолютном снижении ФВЛЖ на 10 % или более и/или до 50 % и менее.

Аномальный исходный уровень ФВЛЖ (< 50 %, но > 30 %)

•Исследования следует выполнять перед введением каждой дозы прейарата.

•Лечение необходимо прекратить при абсолютном снижении ФВЛЖ на 10 % или более и/или до 30 % и менее.

Какой метод диагностики антрациклинового поражения сердца является наиболее точным?

Самым точным методом является эндомиокардиальная биопсия. К основным недостаткам биопсии относятся ее инвазивность, ограниченная доступность и дороговизна.

Как лечить антрациклиновую кардиомиопатии?

Лечение антрациклиновой застойной сердечной недостаточности или кардиомиопатии включает дигоксин, диуретики, вазодилататоры и/или ингибиторы АПФ (например, каптоприл). Как показывают отдаленные результаты исследований, в некоторых случаях сердечная дисфункция может уменьшаться при стандартной терапии.

Какие врожденные пороки сердца встречаются у взрослых чаще всего?

Спектр врожденных пороков сердца у взрослых значительно отличается от такового у младенцев и детей. Двустворчатый аортальный клапан и дефект межпред-сердной перегородки являются самыми частыми врожденными пороками сердца, выявляемыми у взрослых. Значительно реже наблюдаются коарктация аорты и легочный стеноз. Среди детей чаще всего встречается дефект межжелудочковой перегородки, но у большинства этих детей, которые доживают до взрослого возраста без хирургической коррекции, происходит спонтанное закрытие дефекта. По сравнению с детьми у взрослых вероятность сложных пороков сердца гораздо меньше: эти дефекты либо корригируются, либо приводят к смерти еще в детстве. Взрослые с корригированными пороками сердца встречаются сейчас все чаще.

Какой порок сердца чаще всего не диагностируется вплоть до взрослого состояния? Имеет ли значение его ранняя диагностика?

Дефект межпредсердной перегородки является самым частым недиагностируе-мым врожденным пороком сердца. Обычно это изолированный дефект, позволяющий дожить до взрослого возраста с небольшими клиническими проявлениями или вообще без них. Диагностика порока важна, так как шунтирование крови слева направо через дефект межпредсердной перегородки вызывает переполнение сосудистого русла легких. Это в некоторых случаях может привести к необратимой легочной гипертензии и перегрузке правого желудочка — синдрому Эйзенменгера (Eisenmenger). Его можно предотвратить путем раннего выявления и закрытия дефекта межпредсердной перегородки.

Может ли у взрослых наблюдаться врожденный порок сердца синего типа?

Да! У взрослых, как и у детей, порок сердца синего типа обусловлен шунтированием крови справа налево. У взрослых такой сброс крови чаще всего является следствием повышенного легочного сосудистого сопротивления. Может наблюдаться также обструктивная патология, вызывающая снижение легочного кровотока (которая более типична для детей). Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок и открытый артериальный проток сопровождаются шунтированием крови слева направо без цианоза. Усиленный легочный кровоток при этих пороках может приводить к повышению легочного сосудистого сопротивления с последующим шунтированием крови справа налево (комплекс Эйзенменгера) и появлением цианоза. Некоторые пациенты с обструкцией легочного кровотока и связанным с ней сбросом крови справа налево доживают до взрослого состояния. Самым частым пороком с легочной обструкцией является тетрада Фалло.

Сопровождаются ли симптоматикой двустворчатые аортальные клапаны?

При рождении ребенка двустворчатый аортальный клапан способен функционировать нормально и потому не распознается. Даже при наличии шума функция двустворчатых клапанов может быть сохранена. В большинстве двустворчатых клапанов в конечном итоге развиваются аортальный стеноз, аортальная регургитация или их сочетание. Прогрессирующее фиброкальцинозное утолщение двустворчатого клапана является типичной причиной аортальных стенозов, составляющих почти половину случаев, требующих клапанной коррекции у взрослых. Двустворчатый клапан — это самая частая причина изолированной клапанной аортальной регургитации. И аортальный стеноз, и аортальная регургитация обычно прогрессируют постепенно. Внезапное появление аортальной регургитации может быть следствием инфекционного эндокардита, поскольку риск развития эндокардита особенно велик при наличии двустворчатых клапанов.

Опишите признаки и симптомы дефекта межпредсердной перегородки.

Многие дефекты межпредсердной перегородки диагностируются лишь при аутопсии, так как физикальные признаки могут быть слабо выражены, а симптомы - вообще отсутствовать. Ожидаемая продолжительность жизни укорочена, но обычно имеется длительная бессимптомная фаза, и у большинства пациентов симптоматика появляется только после 40 лет. Усиление шунтирования крови слева направо, связанное с возрастным снижением податливости левого желудочка, может привести к одышке при нагрузке и утомляемости. Впервые появляются предсердные аритмии, особенно фибрилляция предсердий, способные ускорять появление застойной сердечной недостаточности. У пациентов с легочной гипертензией вследствие длительного шунтирования крови слева направо также может наблюдаться симптоматика в виде цианоза при нагрузке, кровохарканья и грудных болей.

Каковы классические признаки дефекта межпредсердной перегородки?

•Широкое и фиксированное расщепление II тона сердца (вследствие увеличения легочного кровотока).

•Легочный систолический шум (вследствие усиления кровотока через легочный клапан).

•Электрокардиографические признаки отклонения электрической оси QRS вправо, увеличение зубцов R в правых грудных отведениях (особенно в отведении Vt) и неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Это классические характеристики вторичного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) — самого частого типа ДМПП, встречающегося в 70 % случаев.

•Отклонение электрической оси QRS влево и расщепленный митральный клапан, связанные с первичным ДМПП — дефектом дистальной части межпредсердной перегородки поблизости от атриовентрикулярных клапанов.

Легочная гипертензия вследствие дефекта межпредсердной перегородки может проявляться цианозом, особой формой пальцев — в виде “барабанных палочек”, усилением легочного компонента II тона и правосторонним шумом регургитации. Можно выслушать щелчок митрального клапана или шум митральной регургитации, поскольку существует связь между вторичным дефектом межпредсердной перегородки и пролапсом митрального клапана. У пациентов с ДМПП в области венозного синуса может наблюдаться эктопический предсердный ритм.

Полезна ли эхокардиография для диагностики дефекта межпредсердной перегородки?

По эхокардиограмме можно предположить наличие ДМПП при ее истончении или отсутствии межпредсердной перегородки в сочетании с увеличением предсердия или правого желудочка, наличием легочной гипертензии вследствие шунтирования крови справа налево. Чреспищеводная эхокардиография обеспечивает лучшую визуализацию межпредсердной перегородки по сравнению со стандартной трансторакальной методикой. При допплерографическом исследовании можно увидеть локальный высокоскоростной кровоток через межпредсердную перегородку. Контрастная эхокардиография помогает диагностировать дефект межпредсердной перегородки, особенно при наличии шунтирования крови справа налево. При инъекции микропузырькового солевого раствора в периферическую вену можно увидеть прохождение контраста справа налево на уровне предсердий. При наличии шунта слева направо в правом предсердии может наблюдаться “негативная картина” свободной от контраста крови (она поступает из левого предсердия, которое содержит контраст).

Нужно ли проводить хирургическую коррекцию дефекта межпредсердной перегородки?

При наличии симптомов дефекты межпредсердной перегородки необходимо устранять вне зависимости от того, сопровождаются они шунтированием крови слева направо или справа налево. У бессимптомных пациентов рекомендации по закрытию дефекта межпредсердной перегородки направлены на профилактику появления легочной гипертензии, которая развивается при устойчивом повышении легочного кровотока вследствие шунтирования крови слева направо. Устранение дефекта рекомендуется пациентам с соотношением легочного и системного кровотока 1,5 : 1 и выше. У пациентов моложе 45 лет связанный с операцией риск составляет < 1 %. Закрытие дефекта обычно выполняется путем открытой хирургической операции, но в настоящее время быстро развиваются катетерные методики, хотя в основном пока это еще экспериментальные разработки. Ожидается, что в ближайшие 2 года катетерное закрытие дефекта станет доступным в широкой клинической практике. Более того, ожидается, что эта методика расширит показания к коррекции дефектов межпредсердной перегородки.

Какие врожденные пороки сердца создают повышенный риск эндокардита?

•Двустворчатый аортальный клапан.

•Коарктация аорты.

•Дефект межжелудочковой перегородки.

•Тетрада Фалло.

•Легочный стеноз (средней или тяжелой степени).

•Митральная или трикуспидальная регургитация тяжелой степени (даже если створки клапана не повреждены).

•Открытый артериальный проток.

Если хирургическая коррекция врожденного порока сердца включает клапанное протезирование или искусственный сосудистый протез, то это означает еще более высокий риск развития эндокардита. Таким пациентам рекомендуется профилактическое лечение антибиотиками. К сожалению, менее 20 % случаев эндокардита при врожденных пороках сердца связаны с идентифицируемыми причинами или медицинскими процедурами.

Каково значение врожденных аномалий коронарных артерий?

Врожденные аномалии коронарных артерий выявляются все чаще благодаря более широкому использованию коронарной ангиографии, большинство из них бессимптомные. Самой частой аномалией является миокардиальная перетяжка вследствие внутримышечного расположения участка коронарной артерии (обычно левой передней нисходящей). У некоторых пациентов наблюдается выраженное систолическое сдавливание артерии, достаточное для появления симптоматики ишемической болезни сердца (стенокардия, инфаркт миокарда, внезапная смерть). Эктопическое отхождение правой или левой коронарной артерии от аорты обычно бессимптомно, за исключением тех случаев, когда артерия расположена между аортой и выходным трактом правого желудочка — это может привести к проксимальной обструкции артерии и к развитию ишемии. Аномальные отхождения от легочной артерии и врожденные коронарные артериовенозные фистулы, как правило, проявляются симптоматикой уже в младенчестве или детстве.

Осложняют ли аритмии врожденные пороки сердца?

Аритмии наблюдаются примерно у 25 % пациентов с врожденными пороками сердца, особенно после пластической внутрисердечной хирургической операции. Послеоперационные аритмии регистрируются более чем у 50 % пациентов с корригированной транспозицией, у 30 % — с операцией Фонтэна (Fontan) и у 10 % — с дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Чаще встречаются надже-лудочковые аритмии, но полагают, что 5-10% этих пациентов умирают внезапно вследствие развития желудочковых нарушений сердечного ритма. После коррекции тетрады Фалло особенно высок риск полной блокады сердца, способной привести к внезапной смерти.

Желудочковые аритмии чаще всего встречаются после коррекции тетрады Фалло. Каковы факторы риска внезапной смерти этих пациентов?

•Более старший возраст на момент операции.

•Продолжительный период послеоперационного восстановления.

•Правожелудочковое конечно-систолическое давление > 60 мм рт. ст.

•Правожелудочковое конечно-диастолическое давление >10 мм рт. ст.

•Ухудшение систолической функции правого желудочка.

•Значимая трикуспидальная или пульмональная регургитация.

У 15 % послеоперационных пациентов при электрофизиологических исследованиях индуцируется желудочковая тахикардия.

Что такое коарктация аорты?

Коарктация аорты — это врожденное сужение нисходящей грудной или брюшной аорты. Оно обычно находится непосредственно дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. У мужчин коарктация аорты наблюдается в 5 раз чаще, чем у женщин. Имеется значимая связь между двустворчатым аортальным клапаном и синдромом Тернера (дисгенезия половых желез).

Имеются ли какие-либо классические признаки коарктации аорты?

При физикальном обследовании ключевым признаком коарктации является различие пульса на руках (сильный) и на ногах (слабый и замедленный). Часто при коарктации имеется систолический шум, лучше всего слышимый в левой части грудной клетки сзади. При грудной рентгенографии можно увидеть зазубренность ребер вследствие увеличения межреберных артерий. Коарктация является одной из причин хирургически корригируемой артериальной гипертензии у взрослых. К более поздним симптомам относятся сердечная недостаточность и эндокардит.

Опишите характеристики синдрома Эйзенменгера. Чем он отличается от комплекса Эйзенменгера?

Синдром Эйзенменгера — это широкое понятие, термин, обозначающий любую аномалию, при которой патофизиологический процесс (например, повышение легочного кровотока) приводит к облитерирующему сосудистому заболеванию легких с легочной гипертензией вне зависимости от наличия или отсутствия шунтирования крови справа налево и цианоза. Комплекс Эйзенменгера обозначает врожденный порок сердца, включающий шунтирование крови через дефект слева направо с довольно тяжелой легочной гипертензией, способной вызвать изменение направления сброса крови на обратное — справа налево. Эйзенменгер первоначально описал пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки. Легочная гипертензия, в основе которой лежит патофизиологический процесс типа Эйзенменгера, обычно необратима, но возможно ее уменьшение после корригирующей операции при условии не слишком выраженных анатомических изменений легочных сосудов.

Кто такие Блелок и Тауссиг?

Доктора Хелен Тауссиг (Helen В. Tausssig) и Альфред Блелок (Alfred Blalock) сотрудничали при разработке операции Блелока-Тауссиг в 1945 г. Подключично-легочный артериальный анастомоз создавал системно-легочный шунт. Эта операция явилась первым хирургическим методом лечения “синих детей”, страдающих от легочного стеноза или легочной атрезии, ранее представлявших собой фатальные состояния.

Назовите четыре компонента тетрады Фалло.

1.Дефект межжелудочковой перегородки.

2.Обструкция выходного тракта правого желудочка.

3.Декстропозиция аорты.

4.Гипертрофия правого желудочка.

Тетрада Фалло составляет примерно 10 % всех врожденных пороков сердца (в том числе у детей) и является самой частой причиной цианоза в возрасте старше 1года. Степень обструкции легочного кровотока является основным фактором, определяющим клинические проявления.

Является ли пролапс митрального клапана врожденной патологией сердца?

Хотя в некоторых случаях пролапс митрального клапана и сочетается с врожденными пороками сердца, сам по себе он не является врожденным состоянием. Пролапс может быть вызван различными патогенетическими механизмами, поражающими митральный клапан, среди которых чаще всего встречается миксоматозная дегенерация.

Как лечить взрослых пациентов с врожденными пороками сердца, которым необходима несердечная операция?

Они лечатся так же, как и другие пациенты с кардиологическим заболеванием, которым предстоит несердечная операция. Предоперационная оценка сердечного риска и интраоперационное ведение пациента зависят от его клинического состояния и особенностей патологического процесса в сердце, а также от вида планируемой операции и связанного с ней гемодинамического стресса. Отсутствуют необходимые данные, позволяющие дать какие-либо специфические рекомендации пациентам с врожденными пороками сердца. Однако “синие” пороки сердца, легочная гипертензия, вторичный эритроцитоз и внутрисердечные шунты, вероятно, сопряжены с повышенным операционным риском.

Могут ли пациенты с врожденными пороками сердца заниматься спортом?

В целом, да. Имеются некоторые общие директивы, но специфические рекомендации основываются на решении конкретного лечащего врача. Риск спортивных занятий варьирует в зависимости от вида патологии, функционального сердечного статуса пациента и типа активности. Для оценки состояния сердца спортсмена полезно выполнение эхокардиографии и нагрузочной пробы. Интенсивность и продолжительность нагрузки, риск столкновений или травм (как самого спортсмена, так и зрителей) при возможном развитии обморока также являются факторами оценки риска.

Врожденный аортальный стеноз легкой степени (градиент в покое < 20 мм рт. ст.) не требует ограничения активности, если ЭКГ-результаты, нагрузочные пробы, левожелудочковая функция и холтеровское мониторирование удовлетворительные. Пациентам со средней и тяжелой степенью аортального стеноза следует посоветовать избегать интенсивных нагрузок или спортивных занятий до выполнения хирургической (или катетерной) коррекции порока. У них повышен риск не только стенокардии или обмороков, но и внезапной смерти. Подобным образом пациенты с легким стенозом легочного клапана (градиент < 25 мм рт. ст.) способны участвовать в спортивных состязаниях без ограничений, но это противопоказано при средней или тяжелой степени обструкции без коррекции стеноза. У пациентов с тетрадой Фалло может происходить усиленный сброс крови справа налево с одышкой при нагрузке, цианозом и риском развития аритмий при нагрузке. Им необходимо тщательное обследование перед участием в спортивных занятиях. Аномальное отхож-дение левой коронарной артерии, проходящей между аортой и выносящим трактом правого желудочка, связано с ее обструкцией. При нагрузке могут появляться ишемические симптомы, например стенокардия, инфаркт миокарда или наступать внезапная смерть. Таким пациентам следует рекомендовать избегать значительной активности до хирургической коррекции порока. К счастью, при отсутствии миокардиального повреждения операция способна излечить пациента и обеспечить ему нормальную физическую активность. Наличие легочной сосудистой патологии, особенно легочной гипертензии, означает опасность развития обмороков при нагрузке, риск внезапной смерти. Следует избегать спортивных занятий, требующих выполнения большой или внезапной нагрузки. Риск дефекта межпредсердной перегородки связан не с самим пороком, а с его функциональными последствиями. Ограничение нагрузки и риск спортивных занятий зависят от степени шунтирования, сопутствующего нарушения желудочковой функции и наличия легочной гипертензии. У пациентов, которым требуется проведение антикоагулянтной терапии по поводу врожденных или корригированных дефектов, необходимо учитывать риск кровотечения вследствие травмы, полученной во время спортивных занятий.

Является ли врожденный порок сердца противопоказанием к беременности?

Самыми частыми врожденными пороками сердца у женщин, доживших до детородного возраста, являются дефект межпредсердной перегородки (вторичный), открытый артериальный проток, стеноз легочного клапана, коарктация аорты, порок аортального клапана и тетрада Фалло. Врожденные пороки сердца редко препятствуют зачатию. Материнская смертность зависит от функционального класса застойной сердечной недостаточности и варьирует от 0,4 % для I и II функциональных классов по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA) до 6,8 % для III и IV классов. Смертность плода составляет от 0 % при I функциональном классе ЗСН до 30 % при IV функциональном классе.

Влияние беременности на типичные врожденные пороки также зависит от клинического статуса пациентки. Бессимптомные дефекты межпредсердной перегородки, двустворчатые аортальные клапаны и коарктация аорты требуют особого внимания к риску эмболий и эндокардита, но мало влияют на смертность. Наоборот, повышение легочного сосудистого сопротивления существенно увеличивает риск беременности. При наличии комплекса Эйзенменгера кумулятивная частота материнской смертности во время беременности и раннего послеродового периода достигает 30-70 %. Риск возникновения осложнений при беременности меньше у пациенток с хирургически скорригированными пороками. Он предопределяется степенью сердечного и сосудистого резервов и остаточными дефектами после операции. Риск для плода в основном связан с функциональным классом, наличием цианоза и использованием антикоагулянтов для лечения кардиологического заболевания у матери (особенно варфарина при протезированных сердечных клапанах). 

Оставьте комментарии и отзывы!

Используйте нормальные имена. Ваш комментарий будет опубликован после проверки.

captcha (обязательно)