Медицинская карта

Плохой врач лечит болезнь, хороший - причину болезни.

Муковисцидоз у детей

Просмотров: 972Комментарии: 1
Мой ребенок

Муковисцидоз у детей

В настоящем мире всё больше детей приобретают или имеют с рождения тяжелейшие заболевания, которые способны повредить многие физиологические системы и органы. Одной из таких патологий является муковисцидоз. Данная болезнь касается органов внешней секреции.

Муковисцидоз – это болезнь, передающаяся по наследству. Она выражается в мутационных изменениях седьмой хромосомы и является рецессивной, иначе говоря, ребёнок способен родиться с этим при условии, что отец и мать носят этот ген. Если малыш получает в наследство только один нарушенный ген от отца или матери, то болезнь развиваться не будет.

Среди европейского населения практически один из двадцати людей будет носителем этой мутации. Поэтому муковисцидоз – в числе самых распространённых заболеваний, он по частоте возникновения среди малышей Европы и Северной Америки является равным примерно 1:2500. Причём вероятность возникновения муковисцидоза не зависит от пола ребёнка.

Важно отметить, что это только генетический дефект, который, кроме мутации, не связан с плохой экологией или вредными привычками родителей.

Муковисцидоз увеличивает вязкость слизи, которая выделяется железами внешней секреции, вследствие чего организму становится сложно её выводить.

Вязкий секрет скапливается в лёгочной и бронхиальной системе у детей и запускает процессы воспаления и гниения. У новорожденных в первый месяц после рождения наблюдается бронхолёгочный процесс, который вызывает сухой кашель, одышку и гипертрофические изменения в грудной клетке.

Поджелудочная железа и кишечник вырабатывают недостаточное количество ферментов, что ведёт к нарушенному перевариванию поступившей еды у болеющих деток. У них наблюдается стул со зловонным запахом и с повышенной концентрацией жира (это заметно при стирке пелёнок, кал будет трудно отстирываться). Так как нарушен процесс переваривания, организм ребёнка не получает питательные вещества в нужном количестве, по этой причине появляется отставание в физическом развитии, несмотря даже на то, что у ребенка сохраняется хороший аппетит.

Родители могут часто замечать у болеющих деток солоноватый привкус кожных покровов, это происходит из-за повышенного выделения хлорида натрия.

Предварительно диагноз выставляется на основании клинического проявления болезни – симптоматики нарушения со стороны респираторной системы и кишечника, задержки развития состояния в физическом плане и наличии в семье больных муковисцидозом.

Малышей с предположением существования данной патологии отправляют в больницу, где исследуют биохимические и генетические показатели, которые смогут подтвердить или опровергнуть диагноз.

Матери и отцу, уже имеющим детей с такой патологией, рекомендуется пройти комплекс обследований на выявление болезни у плода. С развитием медицины стало возможно получить точный результат диагноза до 8-й недели беременности. Таким образом, перед родителями будет стоять вопрос –сохранить беременность или прервать её, если у плода подтвердится муковисцидоз.

Важно отметить, что у пары с мутационным геном вероятность родить ребёнка с этой болезнью достигает 25%. Но даже при рождении в семье больного ребенка с данной патологией это не значит, что шанс на появление здорового малыша отсутствует.

Формы муковисцидоза у детей

Болезнь имеет формы, которые зависят от локализации повреждения:

  • лёгочная;
  • кишечная;
  • смешанная.

Независимо от того, какая форма поражает организм ребёнка, для лечения проводится комплекс мер, рассчитанных на всю жизнь. Они сводятся к терапиям, которые разжижают и выводят образования (мокроту) из бронхов, замещают недостающий ферментный состав поджелудочной железы, борются с инфекциями, которые попадают в органы дыхания.

Болеющим деткам на протяжении всей жизни рекомендовано заниматься гимнастическими упражнениями и дыхательной техникой, чтобы вывести мокроту из бронхов. Им назначают муколитики, которые разжижают мокроту.

Проводится терапия замещения ферментов и широко используется креон. В капсуле находятся покрытые оболочкой микросферы ферментов, которые после попадания в желудок равномерно распределяются по пищевой массе. Креон обеспечивает хорошее усвоение пищи.

Лекарственные препараты пациенты принимают на протяжении всей жизни. В период обострения муковисцидоза на фоне ОРВИ детям назначают антибактериальные препараты. Также прописывают гепатопротекторные средства и лекарства для разжижения желчи. Их направленность заключается в понижении риска возникновения цирроза печени и формирования камней в желчном пузыре.

Болеющим детям создаётся определённый рацион питания, так как их организм не способен усваивать витамины, в особенности жирорастворимых групп.

На сегодняшний день ведётся множество исследований и методов генной инженерии, которые направлены на исправление мутационного гена. А лечение, применяемое в настоящий момент, позволяет улучшить и повысить качество жизни больного ребёнка.



Добавишь в закладки, не придется вспоминать, где это читал(а)!


Похожие статьи

data-matched-content-ui-type="text"

Комментариев: 1

1Ylia06-03-2018 11:44

Это конечно тяжелейшее заболевание! Но, к счастью, при достаточной осведомленности родителей, коррекция возможна, и ребенок имеет шансы быть и чувствовать себя практически здоровым. Ежедневный прием лекарств для разжижения слизи и мокроты, проведение постуральных массажей, ингаляции, это необходимый уход для страдающего муковисцидозом ребенка

Оставьте комментарии и отзывы!

Используйте нормальные имена. Ваш комментарий будет опубликован после проверки.

Вы можете войти под своим логином или зарегистрироваться на сайте.

(обязательно)