В возрасте до 15 лет удельный вес опухолей головного и спинного мозга среди всех новообразований составляет 15—16%, тогда как у взрослых эта цифра не превышает 8— 10%. Из опухолей головного и спинного мозга 12—17% приходится на детский возраст. У детей опухоли головного и спинного мозга чаще встречаются в возрасте 5— 10 лет, но значительно их число и в возрасте до 3 лет. Имеется определенная разница в локализации опухолей между взрослыми и детьми. Так, у взрослых ниже намета мозжечка (субтенториально) располагаются только 25—30 % опухолей, у детей — до 60—70 %. У детей в отличие от взрослых часть опухолей имеет врожденный характер и связана с неправильным развитием нервной системы.
Симптоматология. Клиническая картина опухолей включает в себя два рода симптомов: одни — общие — обусловлены повышением внутричерепного давления, другие — местные — связаны с локализацией опухолей.
Опухоль оказывает многообразное влияние на мозг. Поскольку она расположена в относительно закрытом пространстве, ее рост вызывает неизбежное повышение внутричерепного давления. Нарастание давления тем быстрее, чем интенсивнее рост опухоли.
Возникает механическое нарушение циркуляции крови и ликвора, прогрессирует отечность мозговой ткани, нарушается всасывание ликвора.
Развивающиеся при этом ишемия и гипоксемия мозга приводят к нарушению обмена и гибели клеточных элементов. Если опухоль имеет злокачественный характер, отек в окружности ткани выражен особенно сильно.
Немаловажное значение имеет локализация опухоли. Особенно неблагоприятны для крово- и ликвородинамики опухоли, расположенные в задней черепной ямке. В то же время опухоли больших полушарий могут протекать малосимптомно. Сдавление венозных синусов, особенно на основании мозга, уменьшает кровоток, и это еще более углубляет аноксию и приводит к расширению артериальных сосудов, что также увеличивает внутричерепное давление. Создается таким образом порочный круг.
Нарастание внутричерепного давления приводит к возникновению множественных грыжевых выпячиваний (миндалины мозжечка — через большое затылочное отверстие, гиппокамп через отверстие намета мозжечка). Это также увеличивает отечность ткани мозга.
Отмеченные нарушения менее всего выражены в раннем детском возрасте, особенно у детей грудного возраста, когда роднички еще не закрыты, швы не сомкнуты.
Нарастающее внутричерепное давление вызывает изменение поведения ребенка, головную боль, рвоту, нарушение зрения, увеличение объема головы (если швы не сомкнуты).
Нарушения поведения ребенка не являются строго специфичными для опухоли, но должны насторожить внимание врача. Для больных с опухолью мозга характерны вялость, капризность, снижение внимания, памяти. Нередко отмеченные симптомы обозначают термином «загруженность».
Головная боль является менее постоянным симптомом опухоли мозга у детей по сравнению со взрослыми. И все же это — частый симптом, встречающийся у 70 % детей. У больных раннего возраста головная боль отмечается реже пли заменяется у них общим беспокойством, негативной реакцией на окружающее. Головная боль чаще бывает общей, чем локальной, нередко возникает по утрам. Иногда ребенок просыпается ночью с головной болью. Вместо или вместе с головной болью может отмечаться боль в области шеи (раздражение задних корешков при опухолях в задней черепной ямке).
Рвота, не связанная с приемом пищи, — один из самых частых симптомов опухоли. Особенно часто рвота наблюдается при суб-тенториальных опухолях. Рвота так же, как и головная боль, чаще возникает с пробуждением ребенка.
Судороги редко являются начальным симптомом опухоли у ребенка. Чаще они наблюдаются в далеко зашедших случаях. Вместе с тем, при супратенториальных опухолях, особенно расположенных в височной доле, судороги являются постоянным и часто одним нз первых симптомов болезни.
Значительную помощь в диагностике опухолей оказывают краниография, исследование спинномозговой жидкости, артериогра-фия, пневмо- и вентрикулография, сканирование мозга, ЭЭГ, эхо-ЭГ.
Изменения черепа обнаруживаются в 75 % спустя 6 нед с момента повышения внутричерепного давления. Они включают расхождение швов, расширение родничков, остеопороз, особенно истончение костей черепа. Расхождение швов наблюдается исключительно в раннем возрасте. В 15—20 % обнаруживается кальцификация опухолей. Кальцификаты свойственны приблизительно половине олигодендроглиом и 70—80 % краниофарингеом.
Эхо-энцефалограмма позволяет выявить смещение срединных структур мозга, а также расширение желудочков мозга, что обычно наблюдается при опухолях.
Артериография, пневмоэнцефалография и вентрикулография могут дать ценные сведения в диагностике опухоли, но отмеченные методы исследования следует выполнять в нейрохирургическом стационаре.
Результаты пневмо- и вентрикулографии помогают хирургу ориентироваться во время операции.
Опухоли задней черепной ямки
Опухоли мозжечка. Мозжечок является излюбленным местом локализации опухолей в детском возрасте. В зависимости от гистологического строения опухоль может быть астроцитомой, медуллобластомой или эпендимомой. Астроцитома растет из червя или полушария мозжечка, имеет склонность образовывать одну или несколько кистозных полостей, является относительно доброкачественной. Медуллобластома возникает из нейробластов зародышевого грануляционного слоя, который исчезает в первый год жизни ребенка. Эта опухоль почти всегда располагается в черве и является одной из самых злокачественных. Астроцитома и медуллобластома прорастают обычно крышу IV желудочка и проникают в полость желудочка. Эпендимома растет из крыши или дна IV желудочка и нередко распространяется через большое затылочное отверстие в спинной мозг. Растет опухоль медленно.
Характер самой опухоли до операции установить практически невозможно. Быстрое нарастание симптомов говорит в пользу медуллобластомы, медленное — обычно свойственно астроцитомам. Для опухолей задней черепной ямки типично раннее появление внутричерепной гипертензии, поскольку опухоль довольно быстро обтурирует ликворные пути. Рано появляется головная боль. Нередко больной держит голову в вынужденном положении, наклонив ее в больную сторону. Часто наблюдающаяся при опухолях данной локализации рвота может зависеть не только от высокого внутричерепного давления, но и от раздражения ядер блуждающего нерва.
Одним из ранних очаговых симптомов является нарушение походки из-за поражения червя мозжечка. Ребенок ходит, широко расставляя ноги, при ходьбе очень неустойчив. Если у ребенка имеется нарушение походки, то обычно он падает в сторону пораженного полушария мозжечка. Нередко нарушение походки больше всего выражено при пробуждении, а затем походка становится устойчивей. Значительно изменена речь, что обычно указывает также на поражение червя. Она медленная, монотонная, скандированная.
Расстройство движений в конечностях, которое выявляется пробами на дизметрию и адиадохокинез, а также снижение мышечного тонуса в ранние стадии болезни видны реже. Интересно отметить, что некоторые опухоли, располагающиеся по средней линии (в черве мозжечка), практически себя не выявляют.
Спонтанный нистагм, обычный для поражений мозжечка, определяется главным образом в поздней стадии заболевания. Он двусторонний, усиливается при взгляде в сторону. Быстрый компонент нистагма имеет направление в сторону пораженного опухолью полушария.
Судорожные приступы встречаются при опухолях в задней черепной ямке нечасто, но если они наблюдаются, то могут привести к расстройству дыхания и иногда к смерти из-за явлений дислокации и сдавления нижней части ствола.
Опухоли ствола
Начальные симптомы опухолей ствола очень вариабельны, а конечные стадии сходны, несмотря на первичную локализацию, Независимо от гистологического строения опухоли, из-за своего расположения в стволе и неоперабельности она всегда злокачественна.
Большинство опухолей растут из моста, рост их направлен в сторону IV желудочка мозга. По характеру все опухоли данной области являются глиомами.
Краниофарингиома имеет изменчивые симптомы в зависимости от времени проявления. Так, у самых маленьких детей опухоль начинается с симптомов повышения внутричерепного давления, у старших — с нарушения зрения и эндокринных расстройств.
Характер зрительных нарушений зависит от расположения и направления роста опухоли. Могут наблюдаться первичная атрофия сосков зрительных нервов, выпадение височных и одноименных полей зрения. Эндокринные расстройства зависят от сдавления опухолью гипофиза или подбугорной области.
Нарушение роста относится к наиболее частым симптомам сдавления гипофиза или подбугорной области. Реже наблюдаются несахарный диабет, гипотиреоз и у старших детей — задержка полового развития.
У больных наблюдаются также зрительные и обонятельные галлюцинации, нарушение сна, реже акинетические приступы без потери сознания. При вовлечении в процесс красного ядра и его путей наблюдаются мозжечковые симптомы. Это обстоятельство часто наводит на мысль об опухоли задней черепной ямки. Дифференциально-диагностическим признаком между ними является то обстоятельство, что при опухолях задней черепной ямки мозжечковые симптомы возникают рано, а при краниофарингпоме — поздно.
Опухоли спинного мозга в детском возрасте наблюдают в несколько раз реже, чем опухоли головного мозга. Обычно их диагностируют в далеко зашедших случаях, когда операция оставляет после себя стойкий дефект.
Опухоли могут быть двух типов: экстрамедуллярные и интрамедуллярпые. Доброкачественные опухоли (нейрофибромы, дермоидные кисты и тератомы) обычно располагаются экстрадурально или экстрамедуллярно, тогда как злокачественные (эпендимомы и астроцитомы) — внутри спинного мозга.
Опухоли чаще всего локализуются в грудном отделе спинного мозга.
При интрамедуллярных опухолях вначале возникают диссоциированные расстройства сегментарной чувствительности, затем к ним присоединяются проводниковые нарушения. Развиваются вялые параличи с трофическими расстройствами.
Экстрамедуллярные опухоли начинаются с постепенно усиливающихся болей с одной, потом с двух сторон (раздражение корешков и мозговых оболочек). При давлении на отростки позвонков возникают боли. В дальнейшем может выявиться расстройство чувствительности, появляются нарушения двигательной сферы и тазовых органов, возникают вегетативно-трофические нарушения. В выраженных случаях может развиться синдром Броун-Секара. На стороне расположения опухоли расстраивается глубокая чувствительность и развивается центральный парез, на противоположной стороне понижается температурная и болевая чувствительность. На высоте заболевания развивается картина нижней спастической параплегии с тазовыми расстройствами.
Для диагностики спинальных опухолей решающее значение имеет миелография. Обтурация ликворных путей, которая устанавливается с помощью ликвородинамической пробы Квеккен-штедта, подтверждает диагноз.
Диагноз опухоли головного мозга устанавливают на основании сочетания признаков повышенного внутричерепного давления, локальных симптомов, исследования спинномозговой жидкости и проведения пневмоэнцефало- и артериографии и др.
Лечение
В большинстве случаев требуется хирургическое лечение или необходимо сочетание хирургического и рентгенотерапевтического методов. Успешно удалены могут быть астроцитома, эпендимома мозжечка, некоторые краниофарингиомы, экстрамедуллярные опухоли спинного мозга. В ряде случаев вслед за операцией необходимо провести курс рентгенотерапии. В отдельных случаях удаляют лишь часть опухоли (например, при медуллобластоме мозжечка). Опухоли ствола, пинеаломы, интрамедул-лярные опухоли спинного мозга не удаляют. В этих случаях некоторое временное облегчение может принести рентгенотерапия. При ряде новообразований, которые злокачественны по характеру роста или локализации, вводят радиоактивные изотопы золота, фосфора, иттрия, палладия, вызывающих частичное разрушение ткани опухоли.
В качестве симптоматических средств используют дегидратационную терапию (глицерин, магния сульфат, диакарб, новурит, маннитол и другие препараты.
