Стефани Форте из UdeM и ее коллеги из Канады и Бразилии показали, что люди с серповидноклеточной анемией или серповидноклеточной анемией имеют более высокий шанс умереть от COVID-19, чем население в целом.
Пациенты с серповидноклеточной анемией и носители серповидноклеточной анемии , которую часто считают доброкачественной, сталкиваются с более высокими показателями смертности и госпитализации, если они заражаются COVID-19, говорится в новом канадско-бразильском исследовании.
Метаанализ, проведенный доцентом медицины Университета Монреаля доктором Стефани Форте, опубликован в журнале eClinicalMedicine .
«По оценкам, в Квебеке от 1500 до 1800 человек страдают серповидно-клеточной анемией», — сказал Форте, гематолог и исследователь из исследовательского центра CHUM, дочернего предприятия UdeM. «Хотя об этом не часто говорят, это самое распространенное редкое заболевание в Канаде».
По всей стране этим наследственным хроническим заболеванием страдают около 6000 человек, в основном выходцев из Африки, Карибского бассейна, Индии или Ближнего Востока. Он характеризуется жесткими эритроцитами, которые приводят к закупорке кровеносных сосудов, лишая мышцы и органы кислорода и вызывая сильную повторяющуюся боль или последствия в различных органах.
На сегодняшний день в Канаде не существует одобренного лечения специально для серповидно-клеточной анемии.
Гидроксимочевина, пероральный химиотерапевтический препарат, уже более 40 лет безопасно используется в качестве профилактического лечения, которое уменьшает количество эпизодов, защищает органы и продлевает продолжительность жизни. Гидроксимочевина делает эритроциты более круглыми и гибкими за счет увеличения защитной формы гемоглобина, гемоглобина F. Этот гемоглобин также называют фетальным гемоглобином, потому что он есть у новорожденных.
Чтобы облегчить приступы сильной боли, пациенты прибегают к приему обезболивающих препаратов, неотложной помощи и госпитализации. Некоторые пациенты с более тяжелым заболеванием зависят от регулярного переливания крови.
«Носители серповидноклеточной анемии имеют только один из измененных рецессивных генов от своих родителей и не заболевают серповидноклеточной анемией», — сказал Форте. «Тем не менее, эта группа находится в группе риска, и ее следует контролировать и уделять ей первоочередное внимание, когда речь идет о мерах общественного здравоохранения, таких как вакцинация».
Эти люди также более восприимчивы, чем население в целом, к почечным осложнениям после инфекции COVID-19.
Уроки 2009 года
Форте и ее коллеги решили оценить влияние SARS-CoV-2 на людей с серповидно-клеточной анемией не случайно. Еще в 2009 году, во время пандемии гриппа H1N1, медицинские бригады пришли к выводу, что во всем мире пациенты с серповидно-клеточной анемией имеют более высокий риск развития острого грудного синдрома или попадания в отделение интенсивной терапии.
В 2020 году, находясь на иностранной стипендии в больнице Анри-Мондор в Кретей, Франция, Форте стал свидетелем создания французского регистра людей с серповидно-клеточной анемией и COVID-19.
«Когда я вернулась в Квебек, в разгар пандемии, я вместе с командой доктора Тай Хоа Трана в исследовательском центре CHU Сент-Жюстин запустила наш собственный регистр в Квебеке», - вспоминает она. «Все центры серповидноклеточной анемии Квебека сотрудничали в этом проекте».
В 2022 году инициатива по изучению связи между серповидноклеточной анемией, серповидноклеточной анемией и COVID-19 исходила от Изабеллы Мишелон, бразильской студентки-медика Католического университета Пелотаса. На одном из курсов по эпидемиологии Мишелон связалась с международными группами, которые проводили исследования серповидно-клеточной анемии и COVID-19. Команда Форте ответила на ее звонок.
Под руководством Мишеля в качестве первого автора были предприняты масштабные усилия по сбору и анализу 22 исследований в рамках мета-анализа, в том числе почти 1900 человек с серповидноклеточной анемией, 8700 человек с серповидноклеточной анемией и более 1,65 миллиона пациентов из контрольной группы.
«Замечательное признание»
Форте является медицинским руководителем Центра комплексных заболеваний эритроцитов CHUM (SANGRE). Центр был недавно выбран Американским обществом гематологии для получения наставничества и поддержки в течение двух лет в рамках семинаров Центров серповидноклеточной анемии.
«Это замечательное признание», — сказал Форте. «Являясь частью этой сети передового опыта, мы можем сравнивать нашу работу с другими учреждениями и получать пользу от семинаров, посвященных передовому опыту в нашей области. В CHUM нашим главным приоритетом является работа над улучшением оказания помощи нашим пациентам. страдает от сильной боли».
Она благодарна пациентам, состоящим в регистре, а также за пожертвования в биобанк крови, насчитывающий на сегодняшний день 300 образцов и созданный в сотрудничестве с ее наставником, профессором UdeM Гийомом Леттре, научным сотрудником Монреальский институт сердца.
В 2006 году Леттре обнаружил, что тяжесть серповидноклеточной анемии связана с вариациями гена BCL11A. BCL11A играет роль в подавлении экспрессии фетального гемоглобина после рождения. Его фундаментальные исследования привели к созданию первого экспериментального метода лечения этого заболевания, разработанного американской фармацевтической компанией для инактивации гена BCL11A.
Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США недавно одобрило эту генную терапию , основанную на CRISPR-Cas9, молекулярных ножницах, инактивирующих BCL11A. Хотя это лечение и дорогое, оно знаменует собой значительный прогресс для людей с серповидно-клеточной анемией.
