Лобно-височная долевая дегенерация (FTLD) - это тип деменции, который появляется в более раннем возрасте, чем болезнь Альцгеймера (AD). И FTLD, и AD, наряду с некоторыми другими нейродегенеративными заболеваниями, характеризуются появлением и кластеризацией белка тау в нервных клетках. Однако об этом механизме еще многое предстоит изучить.
Теперь команда исследователей из различных сотрудничающих университетов и больниц Японии раскрыла важные молекулярные детали, касающиеся активности тау, пообещав революционизировать терапию нейродегенеративных заболеваний, вызванных тау.
Тау-индуцированные нейродегенеративные заболевания включают не только FTLD и AD, но также ряд состояний, таких как боковой амиотрофический склероз (ALS), прогрессирующий надъядерный паралич (PSP) и кортикобазальная дегенерация (CBD). Многие люди из разных возрастных групп страдают от болезней, вызванных тау, но эффективная терапевтическая стратегия против агрегации тау еще не доступна. Одна из причин этого пробела заключается в том, что, несмотря на вложенные усилия и ресурсы, точный механизм действия тау внутри клетки все еще не ясен. Знание этого поможет нам определить подходящую стратегию лечения.
Группа исследователей, возглавляемая доктором Синсуке Исигаки из Высшей школы медицины Университета Нагоя, обнаружила новые уровни сложности, скрытые в клеточной активности тау. Исследователи сообщают о новой роли тау-белка, которая специфична для заболеваний спектра FTLD, и, согласно их выводам, опубликованным в Brain , эти более тонкие механизмы конкретно способствуют развитию таких состояний, как FTLD, ALS, PSP и CBD, но не при AD. и болезни Пика.
Однако, хотя это исследование ставит тау в центр внимания, все началось с другого родственного белка. Доктор Исигаки объясняет причины, по которым они пришли к вопросу своего исследования: «Ранее, изучая модели мышей с FTLD, мы обнаружили два взаимодействующих белка, слитых в саркоме (FUS) и фактор сплайсинга, богатый пролином и глутамином (SFPQ), были важны. для генерации функционального тау. Взаимодействие FUS и SFPQ внутри ядра нарушается из-за мутаций в FUS, что приводит к нейродегенерации за счет накопления дисфункционального варианта «4-повтора тау», вызывающего FTLD у мышей ».
