Медицинская карта
Плохой врач лечит болезнь, хороший - причину болезни.
  • гепатит
  • Недели беременности

    Беременность по неделям

  • Сколько живут с диагнозом рак
  • Как рыбий жир может уменьшить воспаление

Система стадирования при БАС показывает потенциальные следы прогрессирования заболевания, результаты исследования Penn

2021-02-07 10:44:09

Болезнь двигательных нейронов Боковой амиотрофический склероз (БАС), также известный как болезнь Лу Герига, прогрессирует по ступенчатой, последовательной схеме, которую можно разделить на четыре отдельные стадии, сообщают патологи из Медицинской школы Перельмана при Университете Пенсильвании. в Анналы неврологии . Это патологоанатомическое исследование тканей головного и спинного мозга при БАС впервые показывает, как смертельное дегенеративное заболевание может прогрессировать от одной исходной точки в центральной нервной системе к другим областям головного и спинного мозга. Накапливаются доказательства, показывающие, что другие нейродегенеративные заболевания, такие как болезнь Альцгеймера и Паркинсона , передают специфические патологические белки от клетки к клетке. Это исследование предполагает, что во взаимосвязанных областях мозга пострадавших людей подобный процесс передачи может распространяться на токсичные белки TDP-43 и повреждать двигательные нейроны в головном и спинном мозге пациентов с БАС.


Ссылки по теме

Медицинский факультет Перельмана при Пенсильванском университете


Система здравоохранения Пенсильванского университета


«Исследователи в Пенсильвании и за его пределами теперь могут начать исследовать и попытаться подтвердить этот процесс передачи при БАС, ища передачу TDP-43 от клетки к клетке в моделях БАС», - сказал старший автор Джон Трояновски, доктор медицины, доктор философии , директор Penn институт по проблемам старения и профессор патологии и лабораторной медицины в Пенн. «Если этот процесс передачи может быть идентифицирован и понят при БАС, это открывает новый путь для лечения, такого как иммунотерапия, которая может прерывать или блокировать поврежденные и деструктивные белки от разрушения других клеток, тем самым останавливая распространение болезни».


Исследователи изучили 76 аутопсий пациентов с БАС, измерили патологическое распределение и концентрацию TPD-43 в нервной системе и смогли выделить четыре различных стадии для оценки заболевания и бремени патологии.


На стадии 1 патология TDP-43 была обнаружена в первичной моторной коре головного мозга, а также в нейронах спинного мозга и нервах в стволе мозга, участвующих в глотании, дыхании и движении. 

Этап 2 добавлен к этапу 1, при этом TDP-43 продвигается вперед в головном мозге и в области ствола мозга, важные для баланса и осанки.

На стадии 3 патология TDP-43 продвинулась дальше вперед во фронтальной коре, а также в области сразу за первичной моторной корой.

На стадии 4 поражения TDP-43 более широко распространились на височную долю и гиппокамп, области, связанные с памятью и пониманием языка.

Команда оценила генетический материал во всех случаях БАС, кроме одного, и обнаружила, что пациенты с мутацией C9orf72 имели более короткую продолжительность заболевания (в среднем 24 месяца против 34 месяцев у пациентов без мутации), и хотя у них была такая же При распределении случаев БАС без мутации в каждом из регионов наблюдалось большее нарастание патологии. 71 процент пациентов с этой мутацией C9orf72 имели семейный анамнез БАС, лобно-височной дегенерации (ЛВД) или другого нейродегенеративного заболевания, а 29 процентов случаев с мутацией C9orf72 были, по-видимому, спорадическими случаями без какой-либо генетической мутации, связанной с БАС.


Информация, собранная в ходе этих вскрытий, отражает то, что неврологи видят у пациентов клинически. Дальнейшие усилия могут дополнительно исследовать процесс прогрессирования заболевания, работать над выявлением биомаркеров, которые могут помочь выявить бремя болезни у пациентов в течение жизни, и, что наиболее важно, прибегнуть к терапии, чтобы остановить прогрессирование БАС.


Ведущий автор исследования Йоханнес Бреттшнайдер, доктор медицины, является приглашенным профессором Центра исследований нейродегенеративных заболеваний при Университете Пенсильвании на кафедре неврологии Университета Ульма в Германии. В исследовательскую группу также входят эксперты из Центра исследований нейродегенеративных заболеваний Пенна (Джон Толедо, доктор медицины, Джон Робинсон, бакалавр наук, Дэвид Ирвин, доктор медицины, Юнран Сух, доктор философии, Вивианна Ван Дирлин, доктор медицины, доктор философии, Элизабет Вуд, магистр медицины, Янг Бэк, MS, Линда Квонг, доктор философии, Эдвард Ли, доктор медицины, доктор философии, и Вирджиния М.И. Ли, доктор философии, магистр делового администрирования) и с кафедры неврологии (Лорен Элман, доктор медицины, и Лео Маккласки, доктор медицины) вместе с коллегами из Ульмского университета. .

Оставьте комментарии и отзывы!

Используйте нормальные имена. Ваш комментарий будет опубликован после проверки.

(обязательно)